Si celebra il 28 febbraio la giornata delle malattie e dei tumori rari.Questi ultimi costituiscono
circa il 22% di tutti i tumori: un paziente su cinque ha un
tumore raro e in Europa le persone colpite sono circa 4,3
milioni. Le sfide aggiuntive vanno dalla ricerca,
all’assistenza, ai farmaci orfani. “Per i pazienti – evidenzia
Ornella Gonzato, presidente del Trust Paola Gonzato Rete Sarcoma
– queste sfide si traducono in maggiori difficolta’ nell’ottenere
diagnosi corrette e tempestive, nell’accesso a trattamenti
specialistici appropriati e a nuovi medicinali”. Le reti di
riferimento europee (ERNs) per patologie rare(inclusi i tumori)
sono state istituite nel 2017 per rispondere a questi bisogni.
“Per essere operative necessitano di fondi – aggiunge
Gonzato- purtroppo le risorse sono molto limitate.Euracan e’ la
Rete di Riferimento per i tumori solidi dell’adulto, tra cui i
sarcomi. Lo scopo delle ERNs e’ fornire assistenza ad alta
specializzazione ai pazienti attraverso centri di riferimento
collegati tra loro”. In Italia, la rete nazionale tumori rari,
istituita nel 2017, non e’ ancora operativa “per gravi ritardi
nel processo di attuazione, in un contesto aggravatosi con la
pandemia.Tuttavia, considerando che la telemedicina e’ strumento
essenziale-aggiunge Gonzato- la pandemia stessa potrebbe
costituire l’opportunita’ per accelerare il processo”. Ancora
tante le sfide aperte per i pazienti con sarcoma: fino al 30% ha
una recidiva e fino al 50% sviluppa metastasi, solitamente ai
polmoni. La sopravvivenza a 5 anni va dal 55% al 65%, a seconda
del tipo di sarcoma e dello stadio. La complessita’ biologica e
la rarita’ e’ tale che anche sul piano clinico il trattamento e’
ancora poco standardizzabile, in particolare nei sottotipi
ultra-rari.Le Linee Guida nazionali e internazionali sono il
riferimento, tuttavia per Gonzato “non esauriscono la varieta’
della complessita’ che ci si trova ad affrontare. Per questo e’
essenziale che i pazienti si rivolgano sempre ai Centri di
riferimento”.Negli ultimi anni farmaci a bersaglio molecolare
stanno consentendo un miglior controllo e doxorubicina e
ifofosfamide – sviluppati oltre 40 anni fa- restano i farmaci di
riferimento.L’immunoterapia, seppur in modo piu’ contenuto che in
altri tumori, si sta dimostrando promettente per alcuni
sottotipi.
